Akustik Nöroma Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Akustik Nöroma Nedir?

Vestibüler schwannoma olarak da bilinen akustik nöroma, iç kulağınızdan beyninize giden ana (vestibüler) sinir üzerinde gelişen kansersiz ve genellikle yavaş büyüyen bir tümördür. Bu sinirlerin dalları doğrudan dengenizi ve işitmenizi etkiler ve akustik bir nöromadan kaynaklanan baskı, işitme kaybına, kulağınızda zil çalmasına ve dengesizliğe neden olabilir.Akustik nöroma genellikle bu siniri kaplayan Schwann hücrelerinden ortaya çıkar ve yavaş yavaş büyür ya da hiç büyümez. Nadiren, hızla büyüyebilir ve beynine baskı yapmaya ve hayati fonksiyonlara müdahale etmeye yetecek kadar büyüyebilir.Akustik nöroma için tedaviler düzenli izleme, radyasyon ve cerrahi çıkarmayı içerir.

Belirtiler

Akustik nöroma belirtileri ve semptomları genellikle süptildir ve gelişmesi uzun yıllar alabilir. Genellikle tümörün işitme ve denge sinirleri üzerindeki etkilerinden ortaya çıkarlar. Yüz kaslarını ve hissini (yüz ve trigeminal sinirler), yakın kan damarlarını veya beyin yapılarını kontrol eden komşu sinirler üzerindeki tümörden gelen basınç da sorunlara neden olabilir.Tümör büyüdükçe, daha belirgin veya ciddi belirti ve semptomlara neden olma olasılığı daha yüksektir.Akustik nöromaların ortak belirtileri ve semptomları şunlardır:

• İşitme kaybı, genellikle kademeli – bazı durumlarda ani olsa da – bir tarafta sadece bir tarafta veya daha fazla ortaya çıkmaktadır
• Etkilenen kulakta çınlama (kulak çınlaması)
• Kararsızlık, denge kaybı
• Baş dönmesi (vertigo)
• Yüz uyuşukluğu ve çok seyrek, güçsüzlük veya kas hareketi kaybı

Nadir durumlarda, bir akustik nöroma beyin sapını sıkıştırmak ve hayatı tehdit edebilecek kadar büyüyebilir.Bir kulağınızda işitme kaybını fark ederseniz, kulağınızda zil sesi çıkarırsanız veya bakiyenizle ilgili sorun yaşıyorsanız doktorunuza başvurun.Akustik nöromaların erken teşhisi, tümörün tamamen işitme kaybı veya kafatasınızdaki hayati tehlike oluşturan sıvı birikimi gibi ciddi sonuçlara neden olacak kadar büyümesini önlemeye yardımcı olabilir.

Nedenler

Akustik nöromların nedeni, kromozom 22 üzerinde arızalı bir gen gibi görünmektedir. Normal olarak, bu gen sinirleri örten Schwann hücrelerinin büyümesini kontrol etmeye yardımcı olan bir tümör baskılayıcı protein üretir. Bu genin arızalanmasını sağlayan şey net değildir ve çoğu durumda akustik nöromada tanımlanabilir bir neden yoktur. Bu arızalı gen, nörofibromatozis tip 2’de de bulunur; nadir görülen, genellikle başınızın her iki tarafındaki (iki taraflı vestibüler schwannomas) denge sinirleri üzerindeki tümörlerin büyümesini içerir.

Risk faktörleri

Nörofibromatozis tip 2

Akustik nöroma için onaylanmış tek risk faktörü, nadir görülen genetik bozukluk nörofibromatozis tip 2 olan bir ebeveyne sahip olmaktır. Ancak nörofibromatozis tip 2, akustik nöroma olgularının sadece yaklaşık yüzde 5’ini oluşturur.Nörofibromatozis tip 2’nin ayırt edici özelliği, başınızın her iki tarafındaki denge sinirleri üzerinde ve diğer sinirlerde kansersiz tümörlerin gelişmesidir.Nörofibromatozis tip 2 (NF2) otozomal dominant bir bozukluk olarak bilinir, bu da mutasyonun sadece bir ebeveynin (dominant gen) geçebileceği anlamına gelir. Etkilenen bir ebeveyni olan her çocuğun, onun kalıtım şansı 50-50’dir.

Komplikasyonlar

Akustik nöroma, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli kalıcı komplikasyonlara neden olabilir:

• İşitme kaybı
• Yüz uyuşma ve halsizlik
• Denge ile ilgili zorluklar
• Kulakta zil sesi

Büyük tümörler beyninize ve omuriliğiniz (beyin omurilik sıvısı) arasındaki normal sıvı akışını engelleyerek beyin sapınızı basabilir. Bu durumda, başınızın içinde sıvı birikebilir (hidrosefali), kafatasındaki basıncı arttırır.

Teşhis

Akustik nöroma genellikle erken evrelerde tanı koymak zordur, çünkü belirtiler ve semptomlar süptil olabilir ve zamanla tedricen gelişebilir. İşitme kaybı gibi yaygın semptomlar, diğer birçok orta ve iç kulak problemleri ile de ilişkilidir.Semptomlarınız hakkında soru sorduktan sonra doktorunuz kulak muayenesi yapar. Doktorunuz aşağıdaki testleri yapabilir:

• İşitme testi (odyometri). Bir işitme uzmanı (odyolog) tarafından yürütülen bu testte, bir seferde bir kulağa yönelik sesleri duyarsınız. Odyolog çeşitli ses tonları sunar ve sesi her duyduğunuzda belirtmenizi ister. Ne zaman zor duyabildiğini bulmak için her ton zayıf seviyelerde tekrarlanır.Odyolog ayrıca işitme yeteneğinizi belirlemek için çeşitli kelimeler sunabilir.
• Görüntüleme. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG), akustik nöroma varlığını doğrulamak için tercih edilen görüntüleme testidir ve 1 ila 2 milimetre çapındaki tümörleri tespit edebilir. MR görüntülemiyorsa veya bir MR taramasına tahammül edemiyorsanız, bilgisayarlı tomografi (BT) kullanılabilir, ancak çok küçük tümörleri kaçırabilir.

Tedavi

Akustik nöroma tedaviniz akustik nöroma, genel sağlığınızın büyüklüğüne ve büyümesine ve semptomlarınız varsa değişebilir. Akustik nöroma tedavisi için doktorunuz üç potansiyel tedavi yönteminden birini veya daha fazlasını önerebilir: izleme, cerrahi veya radyasyon tedavisi.

İzleme

Büyümeyen veya yavaş büyüyen küçük bir akustik nöromaya sahipseniz ve çok az veya hiç belirti veya semptoma neden olmazsa, siz ve doktorunuz bunu izlemenize karar verebilirsiniz, özellikle de yaşlı bir yetişkinseniz veya iyi bir aday değilseniz daha agresif tedavi.Doktorunuz, tümörün büyüyüp büyümediğini ve ne kadar hızlı olduğunu belirlemek için genellikle her altı ila 12 ayda bir düzenli görüntüleme ve işitme testi yaptırmanızı tavsiye edebilir. Taramalar tümörün büyüdüğünü veya tümörün ilerleyici semptomlara veya başka zorluklara neden olduğunu gösteriyorsa, tedaviye girmeniz gerekebilir.

Cerrahlık

Akustik nöroma kaldırmak için ameliyat gerekebilir. Cerrahınız, tümörünüzün büyüklüğüne, işitme durumuna ve diğer faktörlere bağlı olarak bir akustik nöroma çıkarmak için birkaç teknikten birini kullanabilir.Ameliyatın amacı, tümörü çıkarmak, fasiyal paralizi korumak için fasiyal siniri korumak ve mümkün olduğunda işitme korumaktır.Akustik nöroma için cerrahi genel anestezi altında yapılır ve tümörün iç kulağın içinden veya kafatasındaki bir pencereden çıkarılmasını içerir.Tüm tümör tüm durumlarda tamamen çıkarılmayabilir. Örneğin, tümör beynin ya da fasiyal sinirin önemli kısımlarına çok yakınsa.Bazen, ameliyat sırasında işitme, denge veya yüz sinirleri hasar görürse, tümörün cerrahi olarak çıkarılması semptomları kötüleştirebilir.Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Yaradan beyin omurilik sıvısı sızıntısı
• İşitme kaybı
• Yüz zayıflığı
• Yüz uyuşukluğu
• Kulakta zil sesi
• Denge problemleri
• Kalıcı baş ağrısı
• Beyin omurilik sıvısı enfeksiyonu (menenjit)
• İnme veya beyin kanaması

Radyasyon tedavisi

Stereotaktik radyocerrahi: Bir akustik nöroiniz varsa, özellikle tümörünüz küçükse (çapı 3 santimetreden daha azsa) doktorunuz stereotaktik radyocerrahi olarak bilinen bir tür radyasyon tedavisini önerebilir, yaşlı bir yetişkiniz ya da sağlık nedenleriyle ameliyatı tolere edemezsiniz.Gama Bıçağı radyocerrahisi gibi stereotaktik radyocerrahi, çevredeki dokuya zarar vermeden veya bir kesik oluşturmadan bir tümöre kesin olarak hedeflenen bir radyasyon dozunu vermek için birçok küçük gama ışını kullanır. Görüntüleme taramalarını kullanarak, doktorunuz tümörü tespit eder ve radyasyon ışınlarının nereye yönlendirileceğini planlar.Doktor, işlem sırasında başınızı hala sabit tutmak için uyuşan kafa derisine hafif bir baş çerçeve takar.Stereotaktik radyocerrahinin amacı bir tümörün büyümesini durdurmak, fasiyal sinirin fonksiyonunu korumak ve muhtemelen işitmeyi korumaktır.Radyocerrahinin etkilerinin belirginleşmesi haftalar, aylar veya yıllar sürebilir. Doktorunuz takip görüntüleme çalışmaları ve işitme testleri ile ilerlemenizi izleyecektir.Radyocerrahi riskleri arasında işitme kaybı, kulakta zil, yüz zayıflığı, yüz uyuşması, denge sorunları ve tedavi başarısızlığı (devam eden tümör büyümesi) yer alır.Stereotaktik radyoterapi: Fraksiyone stereotaktik radyoterapi (SRT), çevredeki beyin dokusuna zarar vermeden tümörün büyümesini frenlemek amacıyla birkaç seans boyunca tümöre küçük bir doz radyasyon verir.Proton ışın tedavisi: Bu tür radyasyon terapisi, tümörlerin tedavisi için ve çevreye radyasyon maruziyetini en aza indirmek için hedeflenen dozlarda etkilenen bölgeye iletilen proton olarak adlandırılan yüksek enerjili pozitif yüklü parçacıklar kullanır.

Destekleyici Terapi

Tümörün büyümesini ortadan kaldırmak veya durdurmak için tedaviye ek olarak, doktorunuz, akustik nöroma ve tedavinin baş dönmesi veya denge problemleri gibi semptomlarını veya komplikasyonlarını gidermek için desteklekyici tedaviler önerebilir.İşitme kaybını tedavi etmek için koklear implantlar veya başka tedaviler de önerilebilir.