Glomerül, içine idrarın süzüldüğü Bowman kapsülüyle çevrili bir kılcal damar topudur. Filtrasyon bariyeri 3 bileşenden oluşur:
- Glomerüler kılcal damarların endotel hücreleri
- Glomerüler bazal membran
- Bowman’s Capsule (podositler) ‘in epitel hücreleri
Bu makale, filtrasyon engelinin yapısını, filtrasyonu ve ilgili klinik koşulları dikkate alacaktır.
Yazı Başlıkları
Yapı
Endotel Hücreleri
Glomerüler kılcal endotelde fenestrae adı verilen ve yaklaşık 70 nm büyüklüğünde gözenekli birçok delik vardır. Bu gözenekler aslında suyun ve proteinlerin veya büyük moleküllerin hareketini sınırlamaz, bunun yerine hücresel bileşenlerin (örn: RBC’ler) filtrasyonunu sınırladığı düşünülür.
Endotel hücrelerinin lümen yüzeyini çevreleyen, negatif yüklü moleküllerin difüzyonunu engelleyen işlevli, negatif yüklü glikozaminoglikanlardan oluşan glikokalikstir .
Glomerüler Bazal Membran
Bazal membran endoteli çevreleyen bulunur ve çoğunlukla kollajen tip IV, heparan sülfat proteoglikanlar ve laminadan oluşur. Heparan sülfat proteoglikanlar aslında negatif yüklü moleküllerin bazal membran boyunca hareketini kısıtlama işlevi görür.
Bodrum zarı 3 katmandan oluşmaktadır:
- Bir iç ince tabaka (lamina rara interna)
- Kalın bir tabaka (lamina densa)
- Dış yoğun bir tabaka (lamina rara eksterna)
Bu katmanlar, ara maddenin filtrasyonunu büyük boyutlu çözeltilerle sınırlamaya yardımcı olur.
Podositelr (Epitel hücreleri)
Podositler , kapsülün viseral tabakasını oluşturan Bowman kapsülünün özel epitel hücreleridir.
Ayağa benzeyen süreçler bu podositlerden projeksiyon yapar ve filtreleme yarıkları oluşturmak için bir araya gelir. Bu süzme yarıkları, büyük moleküllerin geçmesini önleyen çok küçük gözeneklere sahip olan ince bir diyafram (yarık diyaframı) ile köprülenir. Endotel hücrelerinin etrafındaki glikokalikse benzer şekilde, negatif yüklü glikoproteinler, büyük anyonların filtrasyonunu sınırlayan podositleri kapsar.
OpenStax College tarafından [CC BY 3.0], Wikimedia Commons aracılığıyla
Süzme İşlemi
Filtreleme bariyeri boyunca aynı yükteki moleküllerin filtrasyon hızı, moleküler ağırlıklarıyla ters orantılıdır. Glikoz (180 Da) gibi küçük moleküller serbest bir şekilde süzülürken, albümin (69 kDa) bariyeri geçemez. Yük aynı zamanda molekülün filtrasyon hızını etkilemede rol oynar. Negatif yüklü büyük moleküller, aynı büyüklükteki pozitif yüklü olanlardan daha az kolay filtrelenir.
Minimal Değişim Hastalığı – Glomerülonefrit
Minimal değişim hastalığı nefrotik sendrom vakalarının % 10-25’inden sorumludur.
Nefrotik sendrom semptomların üçlüsüdür: proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem . Minimal değişim hastalığında, glomerüller bir ışık mikroskobu altında normal görünür, ancak bir elektron mikroskobu altında, podositlerin patolojisi tespit edilebilir. Podositlerin ayak işlemlerinde (filtrasyon yarıklarının genişlemesine neden olan) ve podositlerde görülen mikrodamar değişiminin yayılma etkisi vardır.
Patoloji hala belirsiz ve idiyopatik olarak kabul edilir, ancak T hücresi kaynaklı bir faktörden kaynaklandığı düşünülmektedir. Hastaların çoğu steroidlere iyi yanıt verir, ancak hasta steroid tedavisine girerse semptomlar tekrarlayabilir. Bazı hastalar steroid bağımlı hale gelir, ancak çoğu kronik böbrek yetmezliğine ilerlemez ve genellikle fokal segmental glomerülosklerozu olanlar da vardır.
Huckfinne (Renal_corpuscle.svg) [CC BY-SA 3.0], Wikimedia Commons aracılığıyla
Alport Sendromu
Alport Sendromu, hematüri, duyusal sağırlık ve oküler anormallik belirtileri olan ilerleyici kronik böbrek hastalığı ile karakterize genetik bir hastalıktır . Hastaların çoğunda kalıtım, tip IV kollajen a5 zincirini kodlayan genin mutasyonları ile X’e bağlıdır.
Bu, glomerüler bazal membranın lamina dentasının inceltilmesiyle sonuçlanır, çok katmanlı alanlar bir sepet örgüsü görünümü üretir. Hastalığın ilerleyen aşamalarında glomerüloskleroz, interstisyel fibroz ve tübüler atrofi görülür. Alport sendromu için kesin bir tedavi yoktur ancak ACE İnhibitörleri, proteinüri ve böbrek hastalığının ilerlemesini azaltmak ve ayrıca hipertansiyonu kontrol etmek için verilir.