Mitokondri, 0.75-3 mikrometrelik tipik büyüklükte hücre organelleridir. Çoğu memeli hücrelerinde bulunurlar.
Bu makalede Mitochrondria’nın işlevine ve yapısına bakacağız.
Yazı Başlıkları
Yapı
Mitokondri bir çift zara ve karşılık gelen zarlar arası boşluğa sahiptir . Organelinin içindeki boşluk matristir.
İç membran, elektron taşıma zinciri yoluyla enerji üretimi için kullanılabilir yüzey alanını artırmak için cristae şeklinde düzenlenmiştir. ve F1-F0 ATP-ase, oksidatif fosforilasyon olarak bilinen bir işlemde. Dış zar , iyonların mitokondrinin içine ve dışına hareket etmesine izin veren porinler içerir.
Matris, bazı DNA‘ları ve proteinleri sentezlemeye yardımcı olan serbest DNA ve serbest ribozomları içerir. Matris ayrıca TCA (Kreb’s) döngüsü için gerekli enzimleri içerir.
Rice Üniversitesi tarafından [CC BY 4.0], openstax CNX aracılığıyla
Şekil 1 – Bir mitokondrinin elektron mikrografı
Fonksiyon
Mitokondri, hücre için ATP sentezinin yeridir. Bir hücrede bulunan mitokondri sayısı bu nedenle hücrenin metabolik aktivite oranının iyi bir göstergesidir; Hepatositler gibi çok metabolik olarak aktif olan hücreler birçok mitokondriye sahip olacaktır.
Mitokondri ayrıca hücre içi ortamın korunmasına yardımcı olacak bir role sahiptir. Onlar:
- Apoptozu tetiklemekten sorumlu mağaza kaspasları
- Geçici kalsiyum homeostazı katkıda kalsiyum depolamak yapabiliyor musunuz
Kahverengi yağ dokusunda mitokondri elektron taşıma zinciri kullanılarak ısı üretiminin alternatif bir fonksiyonuna sahiptir.
Mariana Ruiz Villarreal tarafından LadyofHats [Public Domain], Wikimedia Commons aracılığıyla
Şekil 2 – Başlıca özellikleri ile bir mitokondri
DNA ve Kalıtım
Mitokondri, DNA’larını ikili fisyon adı verilen bir işlemle çoğaltır ve bunu bir mitokondride birden fazla kopya yapmak için kullanabilir.
DNA’ları anne soyuna sahiptir, bu da DNA’larının anneden çocuğa çok az bir değişiklikle geçtiği anlamına gelir.
Klinik: Leber’in Kalıtsal Optik Nöropatisi
Önemli mitokondri hücresinin sağkalımı için ne kadar önemli olduğu sonucu, mitokondriyal bozukluklar nadirdir.
Mitokondriyal hastalığın bazı genel özellikleri , egzersiz intoleransı, miyopati ve kas güçsüzlüğüdür.
En sık görülen mitokondriyal hastalık, merkezi sinirin bulanıklaşmasına ve renk görme kaybına neden olan ve körlük oluşturma riski taşıyan optik siniri etkileyen Leber’in Kalıtsal Optik Nöropatisidir (LHON).
Ebu Amero, KK. [CC BY 2.0], OPENi aracılığıyla
Şekil 3 – Optik sinirdeki mitokondri