Zona Fasciculata, Adrenal Cortex’in orta bölgesidir, Zona Glomerulosa‘nın derinliklerindedir ve Zona Reticularis’e yüzeyseldir. Adonal Bez’in kütlesinin yaklaşık% 50’sini oluşturan ve yaklaşık 0.9 mm ölçülen üç Zonanın en kalınsıdır.
Bu yazıda Zona Fasciculata’nın hücresel düzenini, fonksiyonunu ve klinik önemini tartışacağız.
Yazı Başlıkları
Yapısı
Zona Fasciculata, aralarında venöz sinüslerin bulunduğu sütunlara (bazen fasiküller de denir) düzenlenmiş süngeriyositler olarak bilinen parankimal hücrelerden oluşur. Kan, frenik ve renal arterlerin yanı sıra aortun dallarından böbreküstü bezine akar. Buradan, kan, adrenal dokulardan yüzeyselden derine, akan adrenal medulladaki sinüzoidlere akar ve sonunda merkezi bir adrenal vene akar.
Fonksiyonları
Zona Fasciculata’nın hücreleri, glukokortikoidleri Cortisol ve Corticosterone’den salgılar. Bu hormonlar, özellikle bir birey stres döneminde olduğunda (“savaş ya da uçuş” yanıtının bir parçası olarak) karbonhidrat metabolizmasını düzenler. Yetişkin bir insanda, 24 saatlik bir süre boyunca yaklaşık 10mg Cortisol ve 3mg Corticosterone salgılanır.
Adrenal bezin Zonası tarafından salgılanan steroidlerin sentez yolu karmaşıktır. Kolesterol salgılanan tüm steroidler için ana öncüdür. İlk adım, sırasıyla adenilil siklaz ve fosfolipaz C’yi aktive eden ACTH ve Anjiyotensin II’nin hareketleriyle başlatılır. Kolesterol daha sonra, kolesterol desmolaz adı verilen sitokrom P450 süper ailesinin bir enzimi ile Pregnenolon adlı bir steroide dönüştürülebilir.
Pregnenolon’dan, tüm büyük salgılanmış mineralocorticoids, glukokortikoidler ve androjenler, çok adımlı enzim destekli bir yolda sentezlenebilir. Sentez yolunun metabolitleri mitokondri, pürüzsüz endoplazmik retikulum ve sitoplazmanın içine ve dışına taşınır.
Hangi Zona salgılandığını belirleyen her Zona’da spesifik enzimlerin varlığı veya eksikliğidir. Zona Fasciculata’da, 11β-hidroksilaz enzimi, Cortisol ve Corticosterone’yi oluşturan reaksiyonun son basamağını katalize eder.
Ek olarak, kortizolün salgılanması sabahları daha fazla salgılanan bir günlük düzenini takip eder.
Cushing Sendromu
Steroid üreten bir adrenal tümörde (veya Ön Hipofiz adenomunda) vücutta büyük konsantrasyonlarda glukokortikoid salgılanır. Yüksek konsantrasyonlarda, glukokortikoid steroidler ve hücresel minerakokortikoid reseptörleri arasında çapraz geçiş olabilir. Bu nedenle, Cushing Sendromu olan bir hastada yüksek glukokortikoid salgılanması (boynun arka tarafında ve yüzünde yağ birikmesi, merkezi obezite ile ekstremite kaslarının boşa gitmesi, mor stria, hiperpigmentasyon) semptomları olacak ve aynı zamanda yüksek mineralocorticoid konsantrasyonlarının etkilerini gösterebilecek (hipertansiyon) , hypokalaemia). Cushing’in tedavisi altta yatan nedene bağlıdır, örneğin ACTH salgılayan bir metastatik akciğer tümörü gibi bir hipofiz adenomu cerrahi olarak çıkarılabilir.
Enzim Eksiklikleri
3β-hidroksisteroid dehidrojenaz enzimindeki bir eksiklik, DHEA salgılanmasına neden olur – zayıf bir androjen, kadınlarda erilleşmeye neden olan, ancak yalnızca erkek genital gelişimine yetecek kadar güçlü değildir. Bu nedenle, bu eksikliği olan erkek yenidoğanlarda, üretranın açılmasının, ucundan ziyade penisin alt tarafında bulunduğu hipospadiya sahip olma olasılığı yüksektir.
En sık görülen adrenal enzim eksikliği 21β-hidroksilaz eksikliğidir ve bu eksiklik vakalarının% 90’ını oluşturur. Kortizol ve Aldosteron üretimi azaltılarak ACTH salgılanmasına neden olur. Prekürsörlü steroidler daha sonra yaşama kadar belirgin olmasa da, erilleşmeyi sağlayan androjenlere dönüştürülür. Aldosteron eksikliği, ağır hipovolemi olarak görülen büyük Na + kaybıyla sonuçlanır.