Adrenal bezler, böbreklerin üstünde bulunan çiftleşmiş endokrin bezleridir. Bu da üç bölgeye bölünmüş olan bir iç medulla ve bir dış korteks, oluşmaktadır. Zona reticularis, adrenal korteksin en iç tabakasıdır. Androjenlerin üretimi ve salgılanmasından sorumludur.
Yazı Başlıkları
Yapısı
Zona reticularis, adrenal kortulun en içteki tabakasıdır, adrenal medullanın hemen üstünde yer almaktadır. Düzensiz, ağ benzeri bir düzende düzenlenmiş silindirik epitel kitleleri içermektedir. Zona fasciculata’ya kıyasla hücreler daha az düzensiz ve daha düzensiz ve küçük boyutlu görünürler.
Fonksiyon
Zona reticularis, dehidroepiandrosteron (DHEA) ve androstenedion gibi androjen prekürsörlerin kolesterol kaynaklı biyosentezidir. Bu androjenler kan dolaşımına salınır ve testosteron veya östrojene dönüştürüldüğü gonadlara taşınır.
Bunlar ergenlik döneminde cinsel özelliklerin normal gelişiminden büyük ölçüde sorumludur . Ergenlik döneminde adrenal androjenlerin etkileri hakkında daha fazla bilgi burada bulunabilir. Menopoz sonrası kadınlarda, adrenal androjenlerin östrojene dönüşümü, östrojen sentezinin tek kaynağıdır ve bu nedenle önemli bir kaynaktır.
Adrenal Androjenlerin Düzenlenmesi
Adrenal androjenler, hipotalamustan CRH (kortikotrofin salgılayan hormon) salınımı ile uyarılan ön hipofiz bezinden salgılanan ACTH (adrenokortikotropik hormon) tarafından düzenlenir . Bununla birlikte, adrenal androjenler testosteron gibi güçlü metabolitleri ile birlikte ACTH veya CRH’ye negatif geri besleme yapmazlar. Bu nedenle, ACTH’de çarpıcı bir artış olduğu durumlarda, bu, düzenlenemeyen fazla androjen üretimine yol açar.
Klinik: Konjenital Adrenal Hiperplazi
Konjenital adrenal hiperplazi, tipik olarak, kolesterolden mineracorcorticoids veya glukokortikoitlerin üretiminde gerekli adımlardan birine aracılık eden bir enzimde mutasyonun olduğu otozomal resesif hastalıkların birinden kaynaklanabilir. Bu, mineralokortikoid ve glukokortidlerin eksikliği ile birlikte testosteron ve türevlerinin fazlalığı ile sonuçlanır.
Klinik özellikler şunları içerebilir:
- Kız çocuğunun virallaştırılması
- Yenidoğan tuz kaybetme krizi
- Hipotansiyon
- Hipoglisemi
- hiponatremi
Daha sonraki yaşamlarda daha ılımlı bir form olarak ortaya çıkabilir, ancak akut bir durumda acil onay gereklidir. Bununla doğan bebekler yüksek seviyede testosteron, androstenedion ve ACTH göstereceklerdir.
Tedavi, eksik glukokortikoidlerin ve minerakokortikoidlerin değiştirilmesini ve ayrıca ACTH’nin baskılanmasını gerektirir. Bu androjen seviyelerinin normalleşmesini sağlar. Son olarak, uzun süreli takip gereklidir ve şartlar kalıtıldığı için sonunda genetik danışmanlık gereklidir.